Cushing-szindróma
A Cushing-szindróma egy ritka, de súlyos hormonális rendellenesség, amely akkor alakul ki, amikor a szervezet túl sok kortizolt termel. Ez a hormon számos létfontosságú funkciót szabályoz, de túlzott mennyiségben számos egészségügyi problémát okozhat. Mivel ez egy komplex betegség, fontos, hogy tudjuk, mi váltja ki, melyek a Cushing-szindróma tünetei és milyen egyéb betegségeket okozhat.
Milyen betegség a Cushing-szindróma?
Mi okozza a Cushing-szindrómát?
Milyen tünetek jellemzőek a Cushing-szindrómára?
A Cushing-szindróma szövődményei
Hogyan diagnosztizálható a Cushing-szindróma?
Hogyan kezelhető a Cushing-szindróma?
Milyen betegség a Cushing-szindróma?
A Cushing-szindróma egy összetett endokrin betegség, amelyet a szervezetben a túlzott kortizoltermelés okoz. A kortizol, más néven a „stresszhormon”, alapvető szerepet játszik a szervezet számos életfolyamatában, beleértve az anyagcserét, az immunválaszt és a stresszkezelést.
A betegség kialakulásának több oka lehet. Kiválthatja a szindróma kialakulását gyógyszeres kezelés, vagy a mellékvesekéreg rendellenes működése is.
Mi okozza a Cushing-szindrómát?
A Cushing-szindrómát az okozza, ha a mellékvesék túlzott mértékben termelnek kortizol hormont.
Ez a hormon felelős a szervezetünkben többek között az alábbi funkciók ellátásáért:
- Reagálás a stresszhelyzetre
- A vérnyomás szabályozása.
- A gyulladások csökkentése.
- A szív és az erek megfelelő működésének segítése.
- A vércukorszint szabályozása.
- A szervezet energiafelhasználásának, a metabolizmusnak az elősegítése.
Figyelembevéve a tényt, hogy glükokortikoid hatóanyagú gyógyszeres kezelés is kiválthatja ezt a szindrómát (ez esetben exogén Cushing-szindrómáról beszélhetünk), áttekintjük azokat az információkat is, amelyeket erről a hatóanyagról a betegség kapcsán érdemes tudni:
A glükokortikoid hatóanyagú gyógyszereket gyulladásos betegségek kezelésére alkalmazzák. Kezelik ezzel a gyógyszerkészítménnyel a reumás ízületigyulladást, a lupus-t és az asztmát is. Ezt a hatóanyagot tartalmazó gyógyszerkészítményt alkalmazhatják hátfájás kezelésére, de akár a bőrkiütésekre is felírhat a bőrgyógyász szakorvos glükokortikoidokat.
Ezeket a gyógyszereket szervátültetés után is alkalmazhatják, mivel megakadályozható ezzel a hatóanyaggal az új szerv kilökődése a szervezetből.
A glükokortikoidokat többféle módon be lehet vinni a szervezetbe:
Szedhető a gyógyszer szájon át, injekció formájában, de alkalmazható a bőrbe dörzsölve vagy inhalálással is. Bármilyen formában vesszük be a glükokortikoid hatóanyagú gyógyszerkészítményt, ha nagy mennyiségben hosszú ideig szedjük, Cushing-szindrómát okozhat.
Amikor a saját szervezetünk termel túl sok kortizolt, endogén Cushing-szindrómáról beszélhetünk.
Az agyalapi mirigy (hipofízis) által termelt hormon, az adrenokortikotrop hormon (ACTH) szabályozza a kortizol termelődését a mellékvesékben.
Vannak olyan daganatos megbetegedések is, amelyek miatt ACTH termelődik, ami fokozza a kortizoltermelést, és Cushing-szindrómát okozhat.
A mellékvese rendellenességei is befolyásolhatják a kortizoltermelődést, vagyis kiválthatja ez is a Cushing-szindrómát.
Endogén Cushing-szindrómát válthatnak ki az alábbi okok:
- ACTH-termelő hipofízis adenoma. A hipofízis adenómák a hipofízis mirigyben, vagyis az agyalapi mirigyben kialakuló daganatok. Ezek a daganatos elváltozások olykor túlzott mértékben termelnek ACTH-t, ennek a hatására viszont a mellékvese mirigye fokozott mennyiségben termel kortizolt. Ezt az állapotot nevezzük Cushing-kórnak. Nőknél ez nagyobb gyakorisággal fordul elő, és tulajdonképpen ez a típusú endogén Cushing-szindróma a leggyakoribb.
- Ektopikus ACTH-termelő tumor. Ritka esetben a túl sok ACTH-t termelő daganat olyan szervben alakul ki, amelyik egyébként nem termel ACTH-t, amely kiváltja a fokozott kortizoltermelődést a szervezetben. Ezek a daganatok lehetnek jó-és rosszindulatúak. Általában a tüdőben, hasnyálmirigyben, pajzsmirigyben vagy csecsemőmirigyben alakulhatnak ki ilyen jellegű daganatok.
- Mellékvesedaganat vagy mellékvese-betegség. A mellékvese rendellenessége miatt túl sok kortizol termelődhet. A leggyakrabban a mellékvese külső részén fejlődik a daganat. Ezt mellékvese adenómának nevezzük. Ezek nem rákos daganatok, és nem minden esetben fokozzák a kortizoltermelődést.
- A mellékvese külső részének rákos daganatai, az úgynevezett mellékvesekéreg karcinómák ritkábban fordulnak elő. Ezek viszont kortizolt termelhetnek és Cushing-szindrómát is okozhatnak emiatt. Több, kortizolt is termelő, túlműködő góc is kialakulhat a mellékvesékben és Cushing-szindrómát okozhatnak. Ezt noduláris mellékvesekéreg hiperpláziának nevezik.
- Örökletes Cushing-szindróma. Örökölhető a hajlam arra, hogy a hormontermelő mirigyeink valamelyikében daganatok fejlődjenek. Ha ezek a daganatok ACTH-t vagy kortizolt termelnek, Cushing-szindróma alakulhat ki.
Milyen tünetek jellemzőek a Cushing-szindrómára?
A Cushing-szindróma sokrétű tüneteket produkál, amelyek azonban gyakran nehezen felismerhetők.
Ez a szindróma okozhat:
- súlygyarapodást,
- magas vérnyomást, és
- a bőr különféle elváltozásait.
A Cushing-szindróma akkor alakul ki, amikor a szervezetben hosszú ideig túl sok a kortizol hormon. Ez előfordulhat azért, mert a szervezet túl sok kortizolt termel, vagy mert a beteg glükokortikoid hatóanyagú gyógyszereket szed, amelyek ugyanúgy hatnak a szervezetre, mint a kortizol.
A túl sok kortizol a Cushing-szindróma fő tüneteit okozhatja:
- zsíros púp a nyak hátsó részén a vállak között,
- súlygyarapodás a törzstájékon,
- elvékonyodott karok és lábak,
- pufók és kipirosodott orca,
- rózsaszín vagy lila striák a hason, csípőn, combokon, melleken és hónaljban,
- vékony, száraz és kirepedező bőr, amelyen könnyen kialakulnak zúzódás nyomán a véraláfutások,
- lassú sebgyógyulás,
- aknés bőr,
- magas vérnyomás,
- csontvesztés, és
- néha a 2-es típusú cukorbetegséget is előidézheti.
A szindróma tünetei bizonyos mértékben eltérők lehetnek a nemek között is.
Nőkre jellemző tünetek, amelyeket a Cushing-szindróma okoz:
- Sűrű, sötét szőrzet az arcon és a testen azokon a részeken, ahol elsősorban a férfiakra jellemző a szőrösödés: mellkas, a hát derékrésze. Ezt a jelenséget hirsutizmusnak nevezik.
- Rendszertelen vagy elmaradó menstruáció.
A férfiakra jellemző tünetek, amelyeket a Cushing-szindróma okoz:
- Alacsonyabb nemi vágy.
- Csökkent termékenység.
- Erekciós problémák.
A Cushing-szindróma kiválthat azonban egyéb tüneteket is, amelyek még bonyolultabbá teszik a betegség diagnosztizálását:
- Szélsőséges fáradtság.
- Izomgyengeség.
- Depresszió, szorongás és ingerlékenység.
- Nehéz érzelemszabályozás.
- Csökkent koncentrálóképesség vagy emlékezési zavarok.
- Alvászavarok.
- Magas vérnyomás.
- Rendszeres fejfájás.
- Gyakori fertőzések kockázata.
- A bőr sötétebb tónusúra változik.
- Csontvesztés, ami csonttörésekhez vezethet.
- Gyermekeknél egy idő után leáll a növekedés.
A Cushing-szindróma kezelésének a fő célja a szervezet kortizolszintjének a csökkentése, a tünetek mérséklése, valamint az általános egészségi állapot javítása. Minél hamarabb kezdődik a kezelés, annál nagyobb a gyógyulás esélye.
Mindenképpen fontos, hogy felkeressük az endokrinológus szakorvost, ha a Cushing-szindróma tüneteit észleljük magunkon.
Különösen akkor érdemes fokozottabb figyelmet fordítani magunkra, ha valamilyen egyéb egészségi állapotunk kezelése keretében glükokortikoid gyógyszert kell szednünk. Ilyen egészségügyi probléma lehet az asztma, ízületi gyulladás vagy gyulladásos bélbetegség (IBD).
A Cushing-szindróma szövődményei
Kezelés hiányában a Cushing-szindróma számos komplikációt okozhat:
- Csontállomány csökkenése (oszteopénia) vagy csontritkulás, más néven oszteoporózis. Mindkettő kis behatásra bekövetkező csonttöréshez vezethet.
- Magas vérnyomás, más néven hipertónia.
- 2-es típusú cukorbetegség.
- Súlyos vagy gyakori fertőzés.
- Izmok tömegének és erősségének elvesztése.
Hogyan diagnosztizálható a Cushing-szindróma?
A glükokortikoid gyógyszerek váltanak ki leggyakrabban Cushing-szindrómát.
A háziorvos vagy az endokrinológus szakorvos először azt ellenőrzi, hogy milyen hatóanyagú gyógyszerkészítményeket használunk, tabletta, injekció, krém és inhaláló formában.
Amikor a Cushing-szindrómát a szervezet túlzott kortizol termelése okozza, azt nehezebb lehet diagnosztizálni. Ez azért van, mert más betegségek hasonló tüneteket mutathatnak. A Cushing-szindróma diagnosztizálása hosszú és bonyolult folyamat lehet. A vizsgálatokat az endokrinológus szakorvosok végzik.
Az endokrinológus valószínűleg fizikális vizsgálatot végez és keresi a Cushing-szindróma jeleit, mint például a pufók, kikerekedett, piros orca, a nyak hátsó részén lévő púp és az elvékonyodott, zúzódásokkal teli bőr striákkal, valamint az elvékonyodott végtagok mellett a hájas hastájék.
Ha nem szedünk rendszeresen glükokortikoid gyógyszert, az alábbi tesztek elvégzése segíthet a Cushing-szindróma diagnosztizálásában:
- Vizelet- és vérvizsgálat. Ezekkel a vizsgálatokkal kimutatható a hormonszint, és azonosítható a túlzott mértékű kortizol termelődés a szervezetben. A kortizol, az ACTH és más hormonok szintjét vizsgálják a vizelet- és vérmintákban.
- Nyálteszt. A kortizol szintje a szervezetben a nap folyamán változik. Azoknál a pácienseknél, akiknél nem alakult ki Cushing-szindróma, a kortizol szintje a szervezetben a nap folyamán, vagyis estére csökken. Az esti órákban levett nyálmintát összevetve a reggeli mintával, kimutatható, ha túl magas a szervezetben a kortizol hormon szintje.
- Képalkotó vizsgálatok. CT vagy MRI vizsgálattal felvételt készíthetnek a hipofízisről és a mellékvesékről, amelyek megmutatják pontosan e szerveink állapotát, főként a daganatokat keresik ezzel a vizsgálattal.
- Sinus petrosus inferior mintavétel. Ez a teszt segíthet eldönteni, hogy a Cushing-szindrómát egy ACTH-termelő hipofízis adenóma vagy egy másik szerv ACTH-termelő daganata okozza. A teszthez vérmintákat vesznek a hipofízis mirigyből elvezető vénákból, az úgynevezett sinus petrosus inferior-ból.
Egy másik vérmintát vesznek az alkarból. Ezután egy olyan gyógyszert kap a páciens, ami növeli az esetleges daganat ACTH-termelését, és újra vérmintákat vesznek ugyanazon területekről. A két területről vett mintákat összevetik, és az ACTH szintjét elemzik.
Ha az ACTH szint magasabb a sinus mintában, a probléma a hipofízisből származik. Ha az ACTH szintek hasonlóak a sinus és az alkar között, a probléma nem a hipofízisben van.
Ezek a tesztek és vizsgálatok segítenek diagnosztizálni a Cushing-szindrómát, valamint kizárni más egészségügyi állapotokat is, mint például nők esetében a policisztás ovárium szindrómát (PCOS).
A depresszió, az étkezési zavarok és az alkoholizmus is hasonló tüneteket mutathatnak, mint a Cushing-szindróma.
Hogyan kezelhető a Cushing-szindróma?
A kezelés a szervezetben a kortizol hormon szintjének a csökkentésére irányul. A szindróma okától függően az alábbi opciók közül választhat a kezelőorvos:
- A glükokortikoid használat csökkentése. Erre kizárólag szakorvosi kontroll mellett kerülhet sor.
- Műtét: Ha a Cushing-szindrómát daganat okozza, a szakorvos javasolhatja a daganat eltávolítását műtéti úton.
- Ha nem találnak ACTH-termelő daganatot, vagy ha azt nem lehet teljesen eltávolítani és a Cushing-szindróma tünetei továbbra is fennállnak, a szakorvos előírhatja a mellékvesék eltávolítását. A mellékvesék eltávolítása után a páciensnek élete végéig gyógyszereket kell szednie a kortizol hormon és egy másik mellékvese hormon, az aldoszteron pótlása érdekében.
- Sugárterápia: Ha a sebész nem tudja teljesen eltávolítani a hipofízis daganatot, sugárterápiára lehet szükség a műtét mellett.
- Gyógyszeres kezelés: A gyógyszerkészítményekkel is szabályozható a szervezetben a kortizol szintje, amennyiben egyéb kezelési lehetőség nem adott. A gyógyszereket műtéti beavatkozásokat megelőzően is alkalmazhatnak, mivel a gyógyszer csökkentheti a műtét kockázatait.
Forrás: https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/cushing-syndrome/symptoms-causes/syc-20351310
https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/cushing-syndrome/diagnosis-treatment/drc-20351314
